El síndrome de marfan puede causa una hernia hiatal?
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El síndrome de marfan puede causa una hernia hiatal?
El síndrome de Marfán es una enfermedad genética que afecta a la proteína fibrilina, componente fundamental que da sostén a las fibras elásticas, las cuales se encuentran con abundancia en vasos sanguíneos (aorta), ligamentos del músculo esquelético y tendones. Los órganos que afecta principalmente es sistema esquelético, cardiovascular y oftalmológico, con menos frecuencia sistema pulmonar y piel. La hernia inguinal recurrente se ha eliminado de los criterios por la baja frecuencia.
La hernia hiatal como consecuencia de Síndrome de Marfán es extremadamente raro, solo existen pocos casos reportados en la literatura internacional. Probablemente por que el esfinter esofágico inferior participan varios componentes (músculo esofágico, diafragma, ligamento frenoesofagico) y mecanismos fisiológicos que crean una zona de alta presión.
Ahora bien si existen pacientes con Sx de Marfán con Hernia hiatal, pero no por causa directa, sino por las causas habituales adquiridas.
Saludos.
La hernia hiatal como consecuencia de Síndrome de Marfán es extremadamente raro, solo existen pocos casos reportados en la literatura internacional. Probablemente por que el esfinter esofágico inferior participan varios componentes (músculo esofágico, diafragma, ligamento frenoesofagico) y mecanismos fisiológicos que crean una zona de alta presión.
Ahora bien si existen pacientes con Sx de Marfán con Hernia hiatal, pero no por causa directa, sino por las causas habituales adquiridas.
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El tener una hernia hiatal no nos orienta por si misma a un síndrome de marfan. Sin embargo el síndrome Marfan si puede presentar hernia hiatal, existen pocos casos en la literatura como presentaciones inusuales, pero posibles. Los problemas se presentan principalmente a nivel oftalmologico, esqueletico y cardiovascular. La hernia mas común en Marfan es la hernia inguinal y menos frecuente hernias paraesofagicas.
Las hernias de cualquier tipo se deben sobre todo al defecto de la colagena y la laxitud de los ligamentos con los que estos se sotienen
Las hernias de cualquier tipo se deben sobre todo al defecto de la colagena y la laxitud de los ligamentos con los que estos se sotienen
Lo mas importante es descartarcls presencia de un aneurisma aortico, sim embargo recomiendo una valoracion inicial
Saludos
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