La enfermedad de Wilson, o degeneración hepatolenticular, es una alteración hereditaria en la que se produce un acúmulo de cobre en los tejidos. Este acúmulo de cobre produce una lesión en los tejidos y una posterior cicatrización que afecta a su función. Estos acúmulos producen síntomas de disfunción orgánica, tanto a nivel cerebral (demencia, ataxia, temblores, espasmos...) como hepáticos (icterícia, fatiga, distensión abdominal...). Se pueden dar síntomas psiquiátricos. Es muy característico de la enfermedad la aparición de un anillo alrededor del iris del ojo (anillo de Kayser-Fleischer). Para detectar la patología se realiza una medición de la ceruloplasmina en sangre. Para su tratamiento se emplean fármacos que disminuyen los niveles de cobre. En caso de presentar cirrosis avanzada deberá plantearse un trasplante hepático.

Dra. Adriana Fabiola Romano Munive
Gastroenterólogo, Internista
Ciudad de México
Es una enfermedad que se transmite de forma autosomica recesiva, es decir, tus papás pueden ser portadores sanos de la enfermedad y si ambos te transmitieron el gen afectado, tu podrias…

Dr. Rodrigo Soto Solis
Gastroenterólogo, Internista
Ciudad de México
Hola,

La estadística de las enfermedades poco frecuentes es muy inexacta, más en nuestro país. No hay una tasa de incidencia real para esta enfermedad. La serie más grande…