¿Qué es el sindrome de silver-russel?

Es una enfermedad cuyas manifestaciones tienden a ser muy variables de persona a persona; generalmente la establecemos o se sospecha cuando se presentan retraso en el crecimiento del bebe in utero, estatura baja, bajo peso, una forma triangular muy peculiar en la cara y algunas otras alteraciones menores en el cuerpo. El origen de este síndrome puede estar localizado en alguno de los genes que se localizan mayoritariamente en el cromosoma 11 o el cromosoma 7, aunque el porque existen alteraciones en estos genes no se ha establecido.

Mi experiencia con una niña con este síndrome es que su desarrollo psicomotor fue normal, su coeficiente intelectual también normal, alcanzó una estatura de 1.32m a la edad de 18 años. Y se desempeña como maestra de educación preescolar. No se consideró necesario administrarle hormona de crecimiento ya que no se demostró déficit de la misma en el servicio de Endocrinología Pediátrica.

De acuerdo con la descripción realizada por el Dr. González. A cualquier niño que nace pequeño, persiste pequeño después de los dos años y su cara recuerda una forma triangular debería de valorarsele por sospecha de este síndrome, aunque evidentemente no todos lo tendrán. Una de las razones para diagnosticarlos es debido a que es una de las indicaciones claras del uso de tratamiento con hormona de crecimiento, aunque sus niveles parecen normales, la requieren para lograr estatura adecuada y mejoran significamente no sólo en talla, sino en otros aspectos. Saludos cordiales.