Existen varias enfermedades que pueden evolucionar hacia la fibrosis pulmonar las cuales difieren en su gravedad, tratamiento y pronóstico. Una de ellas es la llamada fibrosis pulmonar idiopática cuyo origen es desconocido pero que tiene un curso progresivo y mortal. En términos simples la fibrosis es un proceso de cicatrización anormal del pulmón lo que lo hace "rígido" disminuyendo su capacidad de intercambiar oxígeno y bióxido de carbono.